La UB investirá doctores honoris causa a Harry C. Dietz y Bart L. Loeys, especialistas en los síndromes de Marfan y de Loeys-Dietz
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Investigación
Los investigadores Harry C. Dietz y Bart L. Loeys, expertos de referencia en el estudio de la enfermedad de Marfan y el síndrome de Loeys-Dietz, serán investidos doctores honoris causa por la Universidad de Barcelona el próximo lunes 17 de febrero, en un acto abierto al público general, que tendrá lugar en el Paraninfo del Edificio Histórico, a las 12:00. El doctorado honoris causa —la máxima distinción que otorga la Universidad de Barcelona— reconoce, así, a dos especialistas de prestigio en el estudio de las patologías vasculares hereditarias, que han identificado el síndrome de Loeys-Dietz, una enfermedad rara del tejido conectivo con una grave afectación cardiovascular que pone en riesgo la vida de los pacientes. Con la distinción honoris causa de la UB, los expertos recibirán por primera vez un reconocimiento conjunto de su trayectoria científica.
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Investigación
Los investigadores Harry C. Dietz y Bart L. Loeys, expertos de referencia en el estudio de la enfermedad de Marfan y el síndrome de Loeys-Dietz, serán investidos doctores honoris causa por la Universidad de Barcelona el próximo lunes 17 de febrero, en un acto abierto al público general, que tendrá lugar en el Paraninfo del Edificio Histórico, a las 12:00. El doctorado honoris causa —la máxima distinción que otorga la Universidad de Barcelona— reconoce, así, a dos especialistas de prestigio en el estudio de las patologías vasculares hereditarias, que han identificado el síndrome de Loeys-Dietz, una enfermedad rara del tejido conectivo con una grave afectación cardiovascular que pone en riesgo la vida de los pacientes. Con la distinción honoris causa de la UB, los expertos recibirán por primera vez un reconocimiento conjunto de su trayectoria científica.
Dietz y Loeys recibirán el título en un acto solemne presidido por Joan Guàrdia, rector de la UB. El padrino de la ceremonia será el catedrático Gustavo Egea, del Departamento de Biomedicina de la Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud y miembro del Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS). El acto se podrá seguir en línea por UBtv.
Enfermedades minoritarias que afectan a millones de personas
En conjunto, sufre una enfermedad rara cerca del 5 % de la población mundial, es decir, unos 350 millones de personas. En este contexto, la investigación clínica y traslacional de los profesores Dietz y Loeys ha permitido comprender, diagnosticar y tratar enfermedades genéticas humanas que impactan en los vasos sanguíneos y causan daño aórtico (aortopatías hereditarias).
Dietz, entre otras contribuciones científicas, es el descubridor responsable de haber identificado el gen mutado de la fibrilina-1 (FBN1) que da lugar a la proteína mutada que predispone a la aparición del síndrome de Marfan (MFS).
Además, la investigación de Dietz y Loeys ha generado modelos de ratón que imitan el curso clínico de la enfermedad. Se trata de unos descubrimientos que han proporcionado nuevas opciones terapéuticas en beneficio de los pacientes como es la introducción del medicamento losartán en la farmacología actual del MFS.
Harry C. Dietz es catedrático del Instituto de Medicina Genética de la Universidad Johns Hopkins (Estados Unidos), y lidera un laboratorio que estudia desde hace treinta años los trastornos hereditarios del tejido conjuntivo que afectan tanto al sistema cardiovascular como al sistema musculoesquelético, como son el síndrome de Marfan, el síndrome de Loeys-Dietz, el síndrome de Ehlers-Danlos vascular y el síndrome de Shprintzen-Goldberg.
Su actividad científica integra la atención clínica, la identificación de genes de la enfermedad, los estudios mecanicistas en modelos animales y los ensayos de nuevos tratamientos en los pacientes. Sus líneas de investigación, centradas preferentemente en el estudio del sistema cardiovascular, también impulsaron el estudio de las patologías relacionadas con el factor de crecimiento transformante (TGFβ) en el campo de las enfermedades autoinmunes y los trastornos fibróticos.
Harry C. Dietz ha presidido la Sociedad Americana de Genética Humana, y ha sido distinguido con los premios Antoine Marfan (Fundación Nacional Marfan, 1994); Curt Stern (Sociedad Americana de Genética Humana, 2006); Art of Listening (Genetic Alliance, 2010); Taubman por la Excelencia en Ciencia Médica Traslacional (2012); y Pasarow en Investigación Cardiovascular (2013), así como el de la Asociación Americana del Corazón (2015), entre otros reconocimientos.
Bart L. Loeys lidera un grupo de investigación en la Universidad de Amberes (Bélgica) que ha impulsado el conocimiento sobre las bases moleculares y la evolución clínica de aortopatías asociadas al tejido conjuntivo. En su tesis doctoral, Loeys ya definió una asociación entre genotipo y fenotipo en ciertos trastornos del tejido conectivo —como el síndrome de Marfan (MSF)— y descubrió un nuevo gen —el FBLN5— como causante del trastorno de cutis laxo, una enfermedad rara que afecta al tejido conjuntivo.
El profesor Loeys también dirige a un grupo de expertos internacional que ha redefinido a nivel mundial la nosología existente del MSF y otros trastornos relacionados. Entre otros hitos científicos, su laboratorio descubrió que las variantes genéticas específicas en cierto dominio en la proteína fibrilina-1 —codificada por el gen FBN1— causan la aparición de una forma congénita rara de escleroderma, el síndrome de piel rígida o cutis laxo. En su currículo investigador también destaca el descubrimiento de otro síndrome de aneurisma aórtico conocido como síndrome de Meester-Loeys, aparte de haber identificado ocho nuevos genes asociados a trastornos aneurismáticos.
En 2020, Bart L. Loeys recibió el Premio Francqui-Collen en investigación clínica, de la mano del rey Felipe de Bélgica, además del Premio Swerts en Ciencias Biomédicas (Real Academia de Medicina, 2019); el Premio SIMA Niccolo Paganini (Asociación de Afectados por el Síndrome de Marfan, 2010), y el Antoine Marfan (Fundación Nacional Marfan, 2008), entre otros.
En el transcurso del acto institucional también está previsto entregar los premios extraordinarios de grado del curso 2022-2023.